Descripción
La malformación de Chiari tipo I (MC-I) se define clásicamente por la presencia de una herniación o ectopia de las amígdalas del cerebelo de más de 3 mm por debajo del foramen magno. Se considera que esta herniación es el resultado de una desproporción congénita entre el continente y el contenido de las estructuras anatómicas que constituyen la fosa craneal posterior, atribuida a una anomalía en el desarrollo del mesodermo paraaxial en fases precoces del desarrollo embrionario. La MC-I es una entidad poco frecuente, con una prevalencia estimada de un caso por cada 1.000-5.000 habitantes. La MC-I puede asociase a siringomielia o hidrocefalia. Otros procesos concomitantes menos frecuentes en estos pacientes son la invaginación basilar, la platibasia, el síndrome de Klippel-Feil o la escoliosis.
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