Malformaciones de la unión cráneo-cervical (Chiari tipo I y Siringomielia)

Descripción

El Chiari tipo I es una malformación del desarrollo de los somitas mesodérmicos occipitales, que se puede asociar a siringomielia e hidrocefalia. La forma más extrema consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, amígdalas cerebelosas, y del tronco cerebral a través del foramen magnum, de modo que algunas partes del cerebro alcanzan el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.

La palabra siringomielia significa “médula en forma de caña o flauta”. La enfermedad debe su nombre a la mitología griega. En ella, se cuenta que el dios Pan perseguía a una ninfa llamada Siringa, quien fue a esconderse a casa del padre y éste la convirtió en cañas de diferentes tamaños para protegerla. Como el Dios Pan se sintió burlado, tomó siete cañas distintas y las transformó en un instrumento musical llamado panflauta o siringa.

Afecta a ambos sexos, con ligero predominio en las mujeres, y a todas las etnias. Los síntomas de comienzo pueden aparecer a cualquier edad, aunque se suelen presentar entre los 25 y los 30 años, y son muy poco frecuentes entre los mayores de 60 años. Como la siringomielia se debe en la mayoría de los casos a malformaciones cráneo-cervicales, en general Chiari e impresión basilar, todos los problemas derivados de estas patologías se suman a los propios de la siringomielia, por lo que, si no se toman las medidas adecuadas en forma temprana, la calidad de vida del paciente puede volverse mala.